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Il a lieu à l'hôpital. c'est une urgence médicale !
A l'arrivée à l'hôpital :
prélèvements sanguins
dosage urinaire de l'ALA et PBG pour s'assurer qu'il s'agit bien d'une crise de PAI
pose d'une perfusion pour administrer les médicaments en intra-veineux.
IL FAUT BIEN SUR SUPPRIMER LE FACTEUR QUI A DÉCLENCHÉ LA CRISE A CHAQUE FOIS QUE C'est possible
| Sérum glucosé | afin de se réhydrater et de se "nourrir", à fortiori lorsque les vomissements sont importants... |
| Antispasmodique (type SPASFON) | pour calmer les douleurs, même si c'est très insuffisant... |
| Morphine | Pas de panique ! la morphine est
de plus en plus utilisée en France, à l'initiative de notre ex ministre de
la santé, Mr Kouchner, qui a dédiabolisé l'usage de cette substance en
milieu hospitalier.
Lorsque les douleurs sont fortes, on reçoit une 1ère dose de Morphine en IV et une injection en SC. Par la suite, des injections peuvent être effectuées toutes les 4 heures, si le besoin se fait sentir. Sachez qu'à ce jour, je ne suis toujours pas morphino-dépendante....
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| Antiémétique (type ZOPHREN) | anti-nauséeux, il permet de se réalimenter rapidement |
| LARGACTIL | administré en gouttes buvables matin et soir, il a le mérite de diminuer à la fois les vomissements et l'angoisse. |
CAS DU NORMOSANG : |
Il s'agit d'hémine humaine administré
en perfusion. L'administration de
cette hémine vient faire diminuer les taux des précurseurs (elle ne traite pas
le déficit enzymatique) .
La crise est ainsi rapidement enrayée, en 48 à 72 h. Attention : le NORMOSANG "agresse" les veines ! pour l'administrer sans risque, il faut :
Pour la petite histoire : |
A la plupart des crises aiguës, on retrouve une cause, un facteur déclenchant. Partant de ce principe, éliminer de sa vie quotidienne ce facteur permet d'éviter l'apparition de crises.
On connaît déjà un certains nombres de facteurs déclenchant :
médicaments porphyrinogéniques : à ne pas prendre ! infections bactériennes ou virales (rhume, infections urinaires...) fatigue, stress, surmenage régimes hypocaloriques, hyperprotéinés etc... tabac, alcool période
prémenstruelle chez la femme |
Nous avons la possibilité d'agir sur certains des facteurs déclenchants.
Nous pouvons, en changeant notre hygiène de vie, notre rythme de vie, en
restant vigilant quant aux médicaments que nous prenons, modifier la fréquence
de nos crises.
Certaines personnes ont vu leurs crises disparaître en arrêtant
de fumer... D'autres ont changé de métier...
Les Américains diffusent une longue liste d'aliments à ne pas consommer en cas de porphyrie. Cette liste n'est pas validée en France.
Les porteurs asymptomatiques doivent, comme les malades, éviter les facteurs déclenchants !
Ainsi auront-ils plus de chances de conserver leur statut d'"asymptomatiques" et de ne pas intégrer celui de "malades".
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